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Press Release: Deadly droplets

LMU researchers including SyNergy Member Dorothee Dormann have characterized the mechanism that initiates the pathological aggregation of the protein FUS, which plays a central role in two distinct neurodegenerative diseases.

19.04.2018

Aggregation of the DNA/RNA-binding protein FUS (FUsed in Sarcoma) in the cytoplasm of nerve cells is characteristic of two devastating and incurable neurodegenerative disorders. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a motor neuron disease, which leads to progressive muscle weakness and ultimately to lethal paralysis, while frontotemporal dementia (FTD), the second most common form of dementia (after Alzheimer’s) in those under 65. LMU biochemist and SyNergy Member Dorothee Dormann and her group are studying the molecular mechanisms that underlie both of these conditions. In a new study, they report that the aggregation of FUS observed in ALS and FTD is attributable to two distinct but functionally related molecular mechanisms. Their findings are reported in the leading journal Cell.

Press release LMU

Ablagerungen des Proteins FUS (FUsed in Sarcoma) in Nervenzellen spielen gleich bei zwei unheilbaren neurodegenerativen Erkrankungen eine wichtige Rolle: Bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS), die zu Muskelschwund und letztendlich einer letalen Lähmung führt, und bei der Frontotemporalen Demenz (FTD), der nach der Alzheimer-Krankheit zweithäufigsten Demenz bei unter 65-jährigen. Die LMU-Biochemikerin und SyNergy Mitglied Dorothee Dormann untersucht mit ihrem Team die Ursachen dieser Krankheiten. Nun hat sie zwei unterschiedliche molekulare Mechanismen identifiziert, die zum Entstehen der Ablagerungen führen. Über ihre Ergebnisse berichten die Wissenschaftler im renommierten Fachmagazin Cell.

Pressemitteilung LMU